Nehodgkinovské lymfómy (NHL)

Prekurzorový tymický T-lymfoblastovy lymfóm/leukémia

Tvorí 90 % lymfoblastových lymfómov. Ide o mimoriadne agresívne ochorenie, ktoré najčastejšie postihuje deti a mladých dospelých, ale sú popisované prípady aj vo vysokom veku. Predchorobie je krátke, ochorenie veľmi často vytvára tumóroznu masu v oblasti mediastína a vyskytujú sa aj klinické príznaky ako útlakové syndrómy, syndróm hornej dutej žily, výpotky v oblasti hrundníka a dýchavica. Príznaky väčšinou príchadzajú náhle a rýchlo sa zhoršujú. Arbitrážna hranica medzi lymfómom a leukémiou je 25 % infiltrácia kostnej drene. Ochorenie sa lieči podobne, kombinovanými chemoterapeutickými režimami. Pri tomto ochorení musí byť vykonané preventívne ožiarenie centrálneho nervového systému (keďže tento podtyp lymfómu/leukémie s veľkou obľubou infiltruje centrálny nervový systém). Vzhľadom k mediastinálnym masám musí byť súčastou protokolu práve ožiarenie mediastína v terapeutických dávkach. Okrem spomínaných modalít v rámci udržania kompletnej remisie sa pristupuje k autológnej transplantácií kostnej drene. Prognóza popri náročnej liečbe je relatívne dobrá.

Anaplastický veľkobunkový lymfóm, primárne kutánny typ

Je to podtyp lymfómu postihujúci väčšinou kožu. Je často indolentný, aj keď sa vyskytujú aj agresívne formy ochorenia.

Anaplastický veľkobunkový lymfóm, systémová forma

Tvorí 2 % všetkých lymfómov a 10 % detských lymfómov. Patrí medzi najčastejšie periférne T-bunkové lymfómy. Prítomnosť proteínu ALK-1 v rakovinových bunkách je spojená s lepšou prognózou. Pri ALK-1 pozitivite je voľbou liečby systémová chemoterapia. Pri nedosiahnutí kompletnej remisie je možnosťou transplantácia kostnej drene. Pacienti s ALK-1 negativitou podstupujú často transplantáciu kostnej drene počas iniciálnej liečby. V klinických štúdiách je pre liečbu tohto lymfómu sledovaná cielená terapia.

Periférny T-bunkový lymfóm, inak nešpecifikovaný (NOS)

Je to agresívna forma lymfómu, ktorá je pri stanovení diagnózy často už v pokročilom štádiu. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 60 rokov a tvorí približne 6 % všetkých lymfómov v Spojených štátoch amerických a Európe. Bunky tohto lymfómu sa líšia veľkosťou a majú na svojom povrchu určité typy proteínov, nazývaných CD4 alebo CD8. Lieči sa chemoterapiou. Vedci skúšajú mnoho nových liekov v klinických štúdiách na liečbu tohto podtypu. Transplantácia kmeňových buniek je tiež možnosťou pri niektorých pacientoch.

Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm

Ide o agresívnu formu lymfómu so špecifickými príznakmi: zväčšené, často citlivé lymfatické uzliny, horúčka, úbytok hmotnosti, vysoké hladiny imunoglobulínov v krvi.

Pacienti s angioimunoblastickým lymfómom majú zníženú funkciu imunitného systému, takže infekcie sú tiež časté. Prognóza ochorenia býva nepriaznivá.